Affection à la fois d’ordre neurologique et psychologique, la Maladie de Gilles de la Tourette est définie en 1885 par un médecin neurologue du service du Professeur Charcot, le docteur Georges Albert Edouard Brutus Gilles de la Tourette. Il la décrit dans son ouvrage « Étude sur une affection nerveuse caractérisée par une incoordination motrice et des tics accompagnés d’écholalie et de coprolalie ». L’écholalie est la tendance à répéter systématiquement tout ou une partie des phrases de ses interlocuteurs et la coprolalie, le besoin irrésistible de prononcer des mots orduriers ou scatologiques.
Dès 1825, le docteur Jean-Marc Itard, médecin de l’institut des sourds-muets à Paris, avait déjà identifié la même pathologie chez la marquise de Dampierre. Cas clinique repris par le docteur Gilles de la Tourette dans le cadre de ses 9 observations. C’est ainsi qu’il a pu démontrer l’absence d’altération des fonctions mentales chez ses 9 patients et comprendre l’évolution de leurs symptômes dans le temps. Leur caractéristique commune étant, selon les membres du CNRS de Clermont-Ferrand et les psychiatres et neurologues du CHU de cette ville, la survenue plusieurs fois par jour de tics incontrôlables, à la fois moteurs – à type de mouvements involontaires, intermittents, rapides – et vocaux tels l’émission de bruits, de sons, de phrases, de grossièretés ou la répétition de mots en écho.
Des signes précoces
La Maladie de Gilles de la Tourette débute vers l’âge de 6 ou 7 ans, classiquement par des tics moteurs faciaux simples : clignements des yeux (le plus souvent inauguraux), claquements de la langue, plissements du nez, léchages des lèvres, froncements des sourcils, secouements de la tête ou plus complexes comme des sautillements, tentatives d’allongement des vêtements, agitation des jambes, piétinements, extension rapide des bras, besoin impérieux de toucher d’autres personnes... Leur association à des tics vocaux est généralement plus tardive, vers l’âge de 11 ans, à type de cris, raclements de gorge, grognements, gémissements, reniflements, pouvant aller jusqu’à l’écholalie, voire la coprolalie. La maîtrise de ces tics demande un effort extrêmement important et leur présence renforcée par le stress ou la prise d’excitants comme la caféine.
Une évolution fluctuante
La grande variabilité de ces tics caractéristiques dans le temps s’ajoute à une symptomatologie plus ou moins invalidante. Après une première phase d’installation, tics moteurs et vocaux vont persister ou être remplacés. Leur activité parfois intense au début peut, en fonction du contexte de vie du sujet, diminuer d’intensité jusqu’à un niveau à peine décelable. La maladie sommeille ainsi parfois plusieurs mois, voire des années, en sachant qu’à l’âge adulte, 2 fois sur 3 le tableau s’apaise. Le paroxysme de la maladie se situe à 20 ans. La multiplicité des manifestations de ce syndrome s’explique par ses liens possibles avec d’autres pathologies comme les troubles de l’attention, de l’humeur, l’hyperactivité, un état anxieux, mais également des troubles du comportement : actes d’automutilation ou agressivité manifeste. Selon les statistiques communiquées par le Manuel de Psychiatrie sous la direction de Julien-Daniel Guelfi et Frédéric Rouillon, aux Éditions Masson,
ce syndrome est plus fréquent chez le garçon que chez la femme : « 7/10000 » au lieu de « 0,8/10000 ». Son association aux troubles obsessionnels compulsifs étant fréquente dans une fourchette variant de 28 et 62 %. Même si une composante génétique n’est pas exclue, l’étiologie de la Maladie de Gilles de la Tourette demeure encore inconnue
.
Une prise en charge pluridisciplinaire
Si l’intensité des symptômes reste extrêmement variable d’un sujet à un autre, cette affection n’en demeure pas moins source de souffrance pour l’individu atteint et son entourage, d’autant que l’évolution s’effectue souvent dans le sens d’une désocialisation et d’un repli sur soi. L’approche thérapeutique se devra donc d’être pluraliste, associant à la fois un accompagnement et un soutien permanent aux familles concernées, grâce notamment aux associations de malades, des traitements médicamenteux utiles pour atténuer les tics (neuroleptiques, antidépresseurs, Ritaline), l’usage de toxine botulique lors de troubles moteurs sévères, de nouvelles techniques de stimulation cérébrale profonde en présence de cas graves. En outre, la psychothérapie s’avère recommandée pour ce profil de patient, plus spécifiquement la thérapie cognitive et comportementale afin de tendre le plus possible vers la maîtrise de ses troubles et, bien entendu, la psychanalyse qui travaille efficacement sur les raisons inconscientes de la Maladie de Gilles de la Tourette, contribuant à obtenir le dénouement de ce véritable handicap.
Docteur Laurence Pescay
